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Descompensación en una aciduria isovalérica

  • Foto del escritor: adcum peru
    adcum peru
  • 16 oct 2019
  • 1 Min. de lectura

Actualizado: 28 oct 2019

¿Qué ocurre en las descompensaciones? En condiciones normales existe una homeostasis (equilibrio) entre los procesos anabólicos (de síntesis proteica) y catabólicos (de degradación proteica). Durante la descompensación este equilibrio se rompe y se produce un aumento de la degradación proteica, que conlleva una liberación de aminoácidos, entre ellos el precursor del ácido isovalérico: la leucina. Como está interferida su vía de degradación por defecto de la enzima IVD, se acumula amonio, lactato y ácido isovalérico, todos ellos tóxicos, causando la intoxicación del paciente descompensado. Léelo completo aquí: http://bit.ly/2MMtxeT


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