Descompensación en una aciduria isovalérica
- adcum peru
- 16 oct 2019
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Actualizado: 28 oct 2019
¿Qué ocurre en las descompensaciones? En condiciones normales existe una homeostasis (equilibrio) entre los procesos anabólicos (de síntesis proteica) y catabólicos (de degradación proteica). Durante la descompensación este equilibrio se rompe y se produce un aumento de la degradación proteica, que conlleva una liberación de aminoácidos, entre ellos el precursor del ácido isovalérico: la leucina. Como está interferida su vía de degradación por defecto de la enzima IVD, se acumula amonio, lactato y ácido isovalérico, todos ellos tóxicos, causando la intoxicación del paciente descompensado. Léelo completo aquí: http://bit.ly/2MMtxeT

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