Descompensación en una aciduria isovalérica

¿Qué ocurre en las descompensaciones? En condiciones normales existe una homeostasis (equilibrio) entre los procesos anabólicos (de síntesis proteica) y catabólicos (de degradación proteica). Durante la descompensación este equilibrio se rompe y se produce un aumento de la degradación proteica, que conlleva una liberación de aminoácidos, entre ellos el precursor del ácido isovalérico: la leucina. Como está interferida su vía de degradación por defecto de la enzima IVD, se acumula amonio, lactato y ácido isovalérico, todos ellos tóxicos, causando la intoxicación del paciente descompensado. Léelo completo aquí: http://bit.ly/2MMtxeT